עמותת הנטינגטון בישראל

כידוע, מחלת הנטינגטון נגרמת ע"י היווצרות חלבון פגום שאינו יוצר את הצורה המתאימה. בד"כ, התאים בגוף יודעים להתמודד עם חלבונים פגומים שכאלה ע"י פירוקם. מסיבות לא ידועות, במקרים מסוימים ובעיקר במוח התאים אינם משתמשים במנגנון זה וכך החלבונים הפגומים אינם מפורקים אלא מצטברים בתא ויוצרים גושים (אגרגטים). תופעה זו של היווצרות גושים של חלבונים פגומים מאפיינת מחלות כמו הנטינגטון ואלצהיימר.

במשך תקופה ארוכה, חוקרים רבים ניסו להבין האם היווצרות גושים אלו היא הגורם לפגיעה בתאים או שזה מנגון ההגנה של התא מפני אותם חלבונים פגומים העלולים לגרום לפגיעה. הרעיון שהיווצרות הגושים מגנה על המוח מבוססת על כך שגושים אלה מהווים מעין "מחסן" שאוסף את החלבונים הפגומים ומונע מהם לגרום לנזק בתא, המוביל בסופו של דבר למוות של התא. מאחר ולתאים במוח יש יכולת התחדשות מועטה, מספר התאים באותו אזור במוח ילך ויפחת וייפגע בתיפקוד של אותו אזור (לדוגמה פגיעה באיזור האחראי על התנועות המוטוריות בהנטינגטון).

במחקר זה החוקרים מציגים חלבון הנקרא Rhes הנמצא בעיקר באזור במוח הנקרא Corpus Striatum, זהו האיזור העיקרי והראשוני שנפגע במחלת ההנטינגטון. כאשר חלבון Rhes  קושר חלבון הנטינגטין תקין התאים לא מתים אבל כאשר Rhes  קושר חלבון הנטינגטין פגום 50% מהתאים מתים !

כאשר מסירים את חלבון ה- Rhes מתאים המושפעים בהנטינגטון רואים שהם שורדים יותר, דבר המראה את ההשפעה והחשיבות של חלבון זה בתהליך המוות של התאים.

המחקר חשוב ומחדש בכמה מובנים:

1. המחקר מספק תשובה לתפקיד גושי החלבונים בתהליך מוות תאי במוח. תשובה זו חשובה ומהותית למחלות נוירודגנרטיביות נוספות כמו אלצהיימר.
2. המחקר מספק מידע חדש לגבי התהליכים המביאים למוות התאים במחלת ההנטינגטון והחלבונים המשתתפים בהם. אלו תהליכים וחלבונים הקשורים במיוחד להנטינגטון (בשונה ממחקרים קודמים שהביאו מידע על תהליכי מוות תאיים באופן כללי).
3. והכי חשוב – מספק מטרות חדשות להמשך מחקר ומציאת תרופה.

יש לציין שהתרופה הפוטנציאלית שניתן לפתח מתגלית זו היא תרופה שעוקרת את המחלה כמעט מהשורש ותופסת אותה במקום מאד ראשוני מבחינת שרשרת הנזקים שהמחלה גורמת לתאי המוח. מחקר בעל פוטנציאל דומה מתבצע קאספס 6 – ראו פרטים נוספים בכתבה: "פריצת דרך ? נמצאה נקודה מאד ראשונית לעצירת המחלה – חסימת האנזים קאספס 6".